Syndrome transfuseur-transfusé

Syndrome transfuseur-transfusé (syndrome de transfusion fœto- fœtale)

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La transfusion fœto-fœtale, appelée plus couramment syndrome transfuseur-transfusé , est une complication prénatale extrêmement grave. Selon la fondation de la transfusion fœto-fœtale (Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation, TTTSF), une transfusion fœto-fœtale survient dans approximativement 15 % des grossesses lors desquelles la mère est enceinte de jumeaux monozygotes partageant un placenta. Cela signifie que le risque de transfusion fœto-fœtale est d’un pour 1 000 grossesses.

Lorsque des jumeaux sont atteints de transfusion fœto-fœtale, l’un d’eux reçoit trop de sang et l’autre pas assez. Cette situation est due à un déséquilibre des liaisons entre le placenta et les jumeaux assurées par les vaisseaux sanguins.

Une transfusion fœto-fœtale survient lorsque les échanges sanguins entre deux jumeaux ne sont pas égaux.

Dans certaines grossesses gémellaires, chaque fœtus est relié au placenta par son propre cordon ombilical. Des vaisseaux sanguins courent le long de chaque cordon dans le placenta. Chacun des jumeaux envoie du sang dans le placenta au moyen de ces vaisseaux. Il reçoit ensuite par les veines un sang enrichi en oxygène et nutriments. La circulation est équilibrée ; chacun des jumeaux envoie et reçoit du sang de la même manière. Bien que rare, cette situation peut être saine ; il s’agit alors de jumeaux monozygotes .

En cas de transfusion fœto-fœtale, l’un des jumeaux (le donneur) envoie du sang, par les artères, dans le placenta, mais ne reçoit pas suffisamment de sang par les veines. L’autre (le destinataire) reçoit plus de sang par les veines qu’il n’en envoie au placenta par les artères. Cette situation est dangereuse pour les deux jumeaux. Le donneur est souvent de plus petite taille et souffre d’un déficit nutritif et en oxygène. À l’inverse, le système cardiovasculaire du destinataire est surchargé, ce qui risque de nuire à ses fonctions cardiaques.

La plupart des cas de transfusion fœto-fœtale sont le résultat d’anomalies des vaisseaux sanguins placentaires. Au-delà de cet aspect, les causes spécifiques sont souvent inconnues.

Le risque de transfusion fœto-fœtale est élevé en cas de grossesse multiple avec un seul placenta. Ce type de grossesse est habituellement identifié à l’occasion d’une échographie précoce. La grossesse sera surveillée grâce à de fréquentes échographies, afin de suivre l’évolution de la taille et de l’état de santé des jumeaux. Selon la fondation de la transfusion fœto-fœtale (Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation), la recherche laisse penser qu’il pourrait exister un lien entre nutrition maternelle et transfusion fœto-fœtale (TTTS Foundation). Lorsque le risque associé à une grossesse est élevé, le médecin peut recommander un régime spécifique ou prescrire des vitamines.

La transfusion fœto-fœtale est habituellement identifiée par échographie et des tests prénataux avant que la mère ne ressente plus que les symptômes couramment associés à une grossesse. Lorsque la transfusion fœto-fœtale progresse, il est possible qu’apparaisse un retentissement maternel dit en miroir (également appelé syndrome de Ballantyne). Celui-ci survient lorsque les symptômes de la mère reproduisent ceux du fœtus destinataire dont l’activité cardiovasculaire est accrue. La mère peut présenter un ou plusieurs des symptômes suivants :

  • un gonflement important ;
  • des vomissements ;
  • une hypertension artérielle.

Le retentissement maternel en miroir est rare mais grave. En cas de transfusion fœto-fœtale, ou si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes, consultez un médecin. Vous serez hospitalisée afin de contrôler vos symptômes et de surveiller l’état de santé de vos jumeaux.

La programmation et le respect rigoureux des rendez-vous prénataux sont essentiels au diagnostic de la transfusion fœto-fœtale. Le médecin est en général en mesure de détecter une grossesse multiple dès le premier trimestre, par échographie ou écoute des bruits cardiaques des fœtus. Lorsqu’un médecin a lieu de croire à la possibilité d’une grossesse gémellaire, il les examinera par échographie. Lorsque des jumeaux partagent un même placenta, la grossesse est considérée comme à haut risque. Vous devrez vous soumettre à des échographies régulières, ainsi qu’à des tests de dépistage prénatal.

La transfusion fœto-fœtale est souvent diagnostiquée par échographie, sur la base des niveaux de liquide amniotique enveloppant chacun des jumeaux. Sous l’effet du manque d’oxygène et du défaut de nutrition, il arrive que les reins du donneur cessent de fonctionner, ce qui a pour effet de limiter le volume du fluide amniotique. Le jumeau destinataire augmente sa production d’urine en réponse au volume sanguin supplémentaire pompé dans son système, ce qui se traduit par des niveaux de liquide importants dans la poche des eaux.

La différence de taille entre les fœtus est également un signe de transfusion fœto-fœtale. Il s’agit toutefois d’un mode moins fiable de diagnostic de la condition. Le fait que l’un des jumeaux soit plus grand que l’autre peut être normal ou résulter d’autres types de complications.

Un test prénatal, tel qu’une amniocentèse, peut être utilisé pour confirmer un diagnostic de transfusion fœto-fœtale.

Le traitement varie en fonction de la gravité de la transfusion fœto-fœtale et de la santé de la mère et des enfants. Votre objectif sera de porter les fœtus jusqu’à ce qu’une naissance en sûreté soit possible. À ce stade, la transfusion fœto-fœtale ne constitue en général pas une menace (encore que des complications liées à une naissance prématurée demeurent possibles). La santé des fœtus fera l’objet d’un suivi par échographie. Imagerie par résonance magnétique (IRM) et échocardiogrammes seront utilisés pour diagnostiquer d’éventuels problèmes de développement cardiaque et cérébral des fœtus.

Il vous sera sans doute vivement conseillé de rester au lit durant le reste de votre grossesse. Des suppléments nutritionnels vous seront également prescrits.

Dans les cas les plus graves, ou lorsque l’accouchement est imminent, il est possible qu’une hospitalisation soit requise. Une intervention laser par endoscopie peut être utilisée pour interrompre la circulation placentaire. Une telle intervention n’est, d’ordinaire, prescrite que lorsque l’un des jumeaux ou les deux courent un danger immédiat du fait de l’existence d’un risque de lésion fœtale.

Lorsque l’un des deux jumeaux est parvenu à un stade de développement tel qu’il est à même de survivre après la naissance, votre médecin et vous aurez besoin d’un plan pour l’accouchement. Le médecin pourra recommander le déclenchement de l’accouchement ou une césarienne lorsque les risques associés à un accouchement prématuré ne sont pas considérés comme aussi graves que la transfusion fœto-fœtale.

En l’absence de traitement, le pronostic pour les jumeaux est peu prometteur. Selon un article publié dans le BJOG, An International Journal of Obstetrics and Gynaecology, 70 % à 80 % des jumeaux affectés ne survivent pas jusqu’à l’accouchement, et ceux qui survivent sont atteints de dommages cérébraux, cardiaques et rénaux (Ong et al., 2006).

Les avancées de la médecine moderne offrent aux jumeaux affectées par une transfusion fœto-fœtale une perspective plus positive. De nombreux cas bénins de transfusion fœto-fœtale peuvent être gérés par un repos alité et une thérapie nutritionnelle adaptée, jusqu’à ce qu’un accouchement sûr soit possible.

Si elle peut être utilisée dans les cas les plus graves, la chirurgie laser n’est pas exempte de risques et les résultats varient considérablement. Une étude dont les résultats ont été publiés dans The Journal of Fetal Neonatal Medicine a conclu que le taux de survie de l’un des jumeaux était de 91 % et celui des deux, de 72 % (Chmait).

Il existe d’autres traitements de la transfusion fœto-fœtale, tels que l’amnioréduction qui consiste à retirer une partie du liquide amniotique de la poche du plus grand des jumeaux. Une autre procédure, appelée septostomie, consiste à percer de petits trous dans la membrane qui sépare les jumeaux. Aucune de ces procédure ne permet de remédier à la cause de la transfusion fœto-fœtale aussi efficacement qu’une chirurgie laser. Chaque procédure implique des risques spécifiques.

De nombreux cas de transfusion fœto-fœtale sont préventibles. Un régime alimentaire sain avant la grossesse et au cours de celle-ci peut toutefois empêcher une transfusion fœto-fœtale ou en atténuer la gravité. Prendre des suppléments prénataux conformément aux recommandations de votre médecin. Respecter toujours les rendez-vous prénataux de suivi de votre grossesse. L’issue d’une transfusion fœto-fœtale sera plus positive lorsque le diagnostic et le suivi médical sont précoces. La transfusion fœto-fœtale est une condition médicale complexe et son traitement ne l’est pas moins. Consultez votre médecin à un stade précoce de votre grossesse pour planifier une approche du traitement du trouble.

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