Le cœur est constitué de quatre cavités. Les valves cardiaques entre les cavités contrôlent le flux sanguin à l’intérieur du cœur. Ces valves s’ouvrent et se referment lorsque le cœur se contracte. Les quatre valves du cœur sont :
- la valve tricuspide
- la valve pulmonaire
- la valve mitrale
- la valve aortique
Chez certains nouveau-nés, la valve tricuspide située dans la partie droite du cœur est absente ou ne s’est pas correctement formée. L’absence de la valve tricuspide chez le nouveau-né est connue sous le nom d’atrésie tricuspide. L’atrésie tricuspide est une maladie cardiaque congénitale (présente à la naissance) rare. Il s’agit d’une maladie grave qui peut être mortelle.
Bien que l’atrésie tricuspide soit diagnostiquée par la simple absence de valve tricuspide, il existe plusieurs autres conséquences possibles pouvant résulter de cette absence.
Parfois, l’absence de valve entraînera la formation d’une paroi épaisse de tissu qui bloquera totalement le flux sanguin dans la cavité droite du cœur. Dans ce cas de figure, le sang ne peut pas circuler et la partie droite du cœur peut être plus petite et sous-développée.
Chez certains nouveau-nés, un orifice connu sous le nom de communication inter-ventriculaire (CIV) remplace la valve tricuspide. À cause de cet orifice, le cœur éprouvera des difficultés à envoyer le sang jusqu’aux poumons afin de récolter l’oxygène. Cette maladie existe sous trois formes classées selon la taille de l’orifice dans le cœur.
- La CIV large – Si l’orifice est important, trop de sang pourra être envoyé aux poumons. Il peut en résulter une insuffisance cardiaque congestive (ICC).
- La CIV modérée – la CIV est de taille moyenne, permettant au cœur d’envoyer du sang aux poumons. Les nouveau-nés atteints de ce type de CIV seront moins affectés que ceux touchés d’une CIV large ou réduite.
- La CIV réduite – lorsque la CIV est réduite, il n’y a pas suffisamment de sang envoyé aux poumons afin de drainer l’oxygène. Lorsque les organes vitaux ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène, la peau du nouveau-né devient bleuâtre (cyanose).
L’atrésie tricuspide peut également être accompagnée d’une pathologie appelée transposition des gros vaisseaux (TGV). Celle-ci est caractérisée par une inversion des principaux vaisseaux du cœur – l’aorte et l’artère pulmonaire.
Le cœur commence à se former lorsque le fœtus atteint l’âge de 8 semaines. Au cours de cette période de croissance, si la valve tricuspide ne se développe pas, il en résultera une atrésie tricuspide. Les médecins ignorent ce qui cause ce phénomène. L’atrésie tricuspide est souvent commune aux membres d’une même famille (elle est héréditaire) et est associée à certaines anomalies génétiques ou chromosomiques parmi lesquelles le syndrome de Down.
Les symptômes d’une atrésie tricuspide en développement dépendront des malformations cardiaques spécifiques rencontrées. Les bébés qui sont nés avec une atrésie tricuspide montrent généralement des signes de souffrance au cours des premières heures de leur vie. Cependant, certains nouveau-nés peuvent être en bonne santé au moment de la naissance et commencer à présenter des symptômes au cours des deux premiers mois de leur vie.
Les symptômes les plus courants de l’atrésie tricuspide incluent :
- une respiration rapide
- des essoufflements (dyspnée)
- une coloration bleuâtre de la peau (cyanose)
- une fatigue qui survient au cours de l’alimentation
- une croissance lente
- de la transpiration
Si l’orifice dans le cœur du nouveau-né est suffisamment grand pour provoquer une insuffisance cardiaque congestive, il peut y avoir d’autres symptômes associés à cet état. Il s’agit notamment de toux et de gonflements des jambes et des pieds (un syndrome appelé œdème ).
L’atrésie tricuspide peut être détectée par le médecin lorsque le bébé se trouve encore dans l’utérus. Les échographies prénatales de contrôle habituellement employées pour surveiller la croissance du bébé sont susceptibles de permettre de détecter les anomalies du cœur du fœtus.
Après la naissance du bébé, le médecin sera en mesure de diagnostiquer une atrésie tricuspide en réalisant un examen physique. Il peut détecter un souffle au cœur et constater une teinte bleuâtre de la peau du bébé. Le médecin pourra réaliser également plusieurs examens afin de confirmer le diagnostic. Ces examens peuvent notamment inclure :
- une échographie du cœur
- un électrocardiogramme (ECG)
- un échocardiogramme
- une radiographie thoracique
- un cathétérisme cardiaque
- une IRM du cœur
Dans l’hypothèse où une atrésie tricuspide est diagnostiquée chez le bébé, celui-ci sera admis dans une unité de soins intensifs néonatals (USIN). Le bébé recevra alors des soins spécialisés afin de traiter sa maladie. Si le bébé ne peut pas respirer, il sera placé sous assistance respiratoire (ventilation mécanique). Il peut également recevoir des médicaments afin de maintenir ses fonctions cardiaques.
Une fois le bébé stabilisé, il faudra faire appel à la chirurgie pour corriger l’insuffisance cardiaque. Pour les nourrissons atteints d’atrésie tricuspide, trois interventions chirurgicales sont généralement nécessaires dans la mesure où le cœur de l’enfant grandit et évolue. Dans la plupart des cas, la première intervention est réalisée au cours des tous premiers jours qui suivent la naissance de l’enfant. Cette procédure consiste à placer une dérivation dans le cœur afin de permettre au sang de circuler jusqu’aux poumons.
Après l’intervention, le bébé sera renvoyé chez lui. Il aura besoin de médicaments et de surveillance afin d’être avisé d’éventuelles complications. Les soins du bébé seront supervisés par un cardiologue pédiatrique. Ce médecin déterminera à quel moment le bébé sera prêt pour une seconde intervention chirurgicale.
La seconde intervention est généralement effectuée lorsque le bébé est âgé de 3 à 6 mois. Il s’agit de l’intervention selon Haller ou encore, l’intervention selon Glenn. Après cette opération, le bébé aura besoin d’une intervention supplémentaire entre ses 18 mois et ses 5 ans. Cette intervention est appelée intervention de Fontan. Au cours de cette dernière intervention, le chirurgien va créer un passage pour que le sang appauvri en oxygène puisse retourner jusqu’au cœur, qui l’enverra ensuite dans les artères pour l’emmener directement dans les poumons.
Dans de rares cas où l’enfant n’est pas jugé apte pour cette procédure chirurgicale, les médecins évoqueront l’éventualité d’une transplantation cardiaque (Mayo, 2011).
Un nourrisson affecté de cette malformation aura besoin de soins continus pendant des années après que son traitement a abouti. Une chirurgie à cœur ouvert sera nécessaire, et cette chirurgie est assortie d’un certain nombre de complications potentielles, y compris l’insuffisance cardiaque.
Une fois toutes les interventions de correction de la maladie réalisées, le bébé aura besoin de soins et de surveillance continue jusqu’à l’âge adulte. Les enfants atteints d’atrésie tricuspide présenteront un risque accru de développer un AVC, une insuffisance cardiaque congestive, des infections et de l’arythmie pendant toute leur vie. Des médicaments peuvent être nécessaires pour aider à prévenir ces maladies.